【國際罕見病日】| 干細胞有望讓罕見病不“罕治”

2023-02-28 11:08 北廣再生醫學
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黑的盡頭會有光

夜的盡頭天會亮

如果罕見病患者是個體

整個社會就是圍繞他們的群體


2008年2月29日,歐洲罕見病組織(EURORDIS)(一個由罕見病患者及罕見病領域的愛心人士組成的非政府組織,其宗旨是改善歐洲罕見病患者的生命質量)發起了首屆國際罕見病日活動,其后在各國的一致擁護下,將每年二月的最后一天(28號或29號)定為國際罕見病日。


設立世界罕見病日的目的是提升社會對罕見病的認識,呼吁社會各界人士給與罕見病更多的關愛。


今年的2月28日是第16個世界罕見病日。今年的主題是“Share your   colours”和“Light up for Rare” 。


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霍金、帕格尼尼、梵高......對于這些名人大家耳熟能詳,但鮮為人知的是他們就被罕見病所困擾著。

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罕見病:顧名思義是指發病率極低的疾病。根據世界衛生組織(WHO)的定義,罕見病為患病人數占總人口的0.65%~1%的疾病。大多數病情常常進展迅速,可涉及多系統、多臟器,病程多不一致,死亡率高,存活患者多有功能殘障。


罕見病,其實并不“罕見”


全球有超過3億人患有罕見病,共有6000余種不同的罕見疾病,包括人們熟知的血友病、瓷娃娃、白化病、戈謝氏病、漸凍癥等。其中72%的罕見病是遺傳性的。


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不幸的是,70%的患者在出生時或者兒童期已經發病。其中約30%的罕見病兒童壽命不超過15歲。 更讓人揪心的是,罕見病種類繁多,臨床表現復雜多樣,導致診斷難、治療難。只有約5%的罕見病有相應的治療藥物(“孤兒藥”),超60%的患者甚至于無法得到明確診斷。

當前,除了藥物治療,干細胞臨床治療、酶替代療法和基因治療是罕見病研究領域的新焦點,也給罕見病患者帶來了新希望。

隨著科學研究的進展,這些新療法中有些已經開花結果,例如2018年美國批準了一款基因療法,用于治療發病率只有十萬分之二至三的罕見病Leber先天性黑蒙10型;再如,在過去幾年里,全球獲批上市的一些干細胞療法中,部分適應癥就是某個罕見病。


未來最有效的干細胞療法可能在罕見病上


近年來,干細胞在治療罕見病的道路上取得了一定的進展,國際上一些罕見病已經有相對應的干細胞治療藥物。

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△全球干細胞上市產品盤點

2009年,美國Osiris公司開發的人異基因骨髓來源間充質干細胞產品prochymal獲FDA批準上市,適應癥之一就是克羅恩病,另一個適應癥為兒童移植物抗宿主病。2012年這款干細胞療法獲加拿大批準上市,用于治療兒童移植物抗宿主病。

2012年,FDA批準了美國Athersys公司的干細胞療法 MultiStem?上市,適應癥為I型粘多糖貯積癥。

我國罕見病發展中心(CORD)發布的《中國罕見病參考目錄》中,粘多糖貯積癥和克羅恩病被列入目錄。

值得高興的是,當前在研的一些干細胞療法的適應癥正往罕見病方向延伸。例如,2016年在日本上市的針對移植物抗宿主病的骨髓間充質干細胞產品Temcell,今年正被拓展至大皰性表皮松解癥(EB)的治療研究中,而大皰性表皮松解癥也是我國《第一批罕見病》目錄中的一種罕見病。

此外,針對漸凍癥、帕金森等罕見病的干細胞療法陸續進入臨床試驗后期,距離上市越來越近。


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△干細胞治療漸凍癥

在2018年上海市罕見病/孤兒藥學術年會上,中國工程院院士陳香美說道,“未來最有效的干細胞療法可能是在罕見病上。”


展   望


近年來,為了解決罕見病缺藥的問題,政府、企業以及公益界等多方合作共同發力。中共中央辦公廳、國務院辦公廳印發的《關于深化審評審批制度改革鼓勵藥品醫療器械創新的意見》,提出了鼓勵罕見病治療藥品醫療器械的一系列政策,特別指出,“罕見病治療藥品醫療器械注冊申請人可提出減免臨床試驗的申請。對境外已批準上市的罕見病治療藥品醫療器械,可附帶條件批準上市,企業應制定風險管控計劃,按要求開展研究。”這意味著,罕見病新藥臨床試驗和審批時間有望縮短,盡快上市。

干細胞是一類具有自我復制能力的多潛能細胞,具有十分廣闊的應用前景,已被廣泛應用至多種疾病的臨床研究中,治療罕見病的研究案例也不再罕見,突破性成果不斷帶來新曙光,給治療罕見病帶來了很大的啟發。隨著干細胞新藥研發取得進展,罕見病的臨床治療有望迎來新的局面。
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